Dementia and Parkinson-like syndrome with basal ganglia lesion in neuromyelitis optica spectrum disorders

Neurocase ◽  
2021 ◽  
pp. 1-4
Author(s):  
Akiyuki Hiraga ◽  
Masahiro Mori ◽  
Satoshi Kuwabara
Keyword(s):  
Basal Ganglia ◽  
Neuromyelitis Optica ◽  
Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders ◽  
Spectrum Disorders

P 855. Epidemiology of Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders in Children and Adolescents

2018 ◽  
Author(s):  
Christian Lechner ◽  
Matthias Baumann ◽  
Eva-Maria Hennes ◽  
Kathrin Schanda ◽  
Markus Reindl ◽  
...  
Keyword(s):  
Children And Adolescents ◽  
Neuromyelitis Optica ◽  
Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders ◽  
Spectrum Disorders

Olfactory dysfunction in neuromyelitis optica spectrum disorders

2015 ◽  
Vol 262 (8) ◽  
pp. 1890-1898 ◽  
Author(s):  
Lin-Jie Zhang ◽  
Ning Zhao ◽  
Ying Fu ◽  
Da-Qi Zhang ◽  
Jing Wang ◽  
...  
Keyword(s):  
Neuromyelitis Optica ◽  
Olfactory Dysfunction ◽  
Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders ◽  
Spectrum Disorders

Incidence and prevalence of neuromyelitis optica spectrum disorders in Slovakia

2021 ◽  
pp. 1-9
Author(s):  
Jarmila Szilasiová ◽  
Jakub Gazda ◽  
Andrea Cimprichová ◽  
Anna Cvengrošová ◽  
Vladimír Donáth ◽  
...  
Keyword(s):  
Neuromyelitis Optica ◽  
Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders ◽  
Spectrum Disorders

Aquaporin-4- und Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-Antikörper-assoziierte Optikusneuritis: Diagnose und Therapie

2020 ◽  
Vol 237 (11) ◽  
pp. 1290-1305
Author(s):  
Brigitte Wildemann ◽  
Solveig Horstmann ◽  
Mirjam Korporal-Kuhnke ◽  
Andrea Viehöver ◽  
Sven Jarius
Keyword(s):  
Neuromyelitis Optica ◽  
Optic Neuropathy ◽  
Aquaporin 4 ◽  
Phase Iii ◽  
Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders ◽  
Interferon Β ◽  
Off Label ◽  
Diagnostik Und Therapie ◽  
Spectrum Disorders ◽  
Diagnose Und Therapie

ZusammenfassungDie Optikusneuritis (ON) ist vielfach die erste Manifestation einer AQP4-Antikörper-vermittelten NMOSD (AQP4: Aquaporin-4, NMOSD: Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung, Engl.: neuromyelitis optica spectrum disorders) oder einer Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-Antikörper-assoziierten Enzephalomyelitis (MOG-EM; auch MOG antibody associated disorders, MOGAD). Für beide Erkrankungen wurden in den vergangenen Jahren internationale Diagnosekriterien und Empfehlungen zu Indikation und Methodik der serologischen Testung vorgelegt. Seit Kurzem liegen zudem Ergebnisse aus 4 großen, internationalen Phase-III-Studien zur Behandlung der NMOSD vor. Mit dem den Komplementfaktor C5 blockierenden monoklonalen Antikörper Eculizumab wurde 2019 erstmalig ein Medikament zur Langzeitbehandlung der NMOSD, die bislang vornehmlich Off-Label mit Rituximab, Azathioprin und anderen Immunsuppressiva erfolgt, auf dem europäischen Markt zugelassen. Für die erst vor wenigen Jahren erstbeschriebene MOG-EM stehen inzwischen Daten aus mehreren retrospektiven Studien zur Verfügung, die eine Wirksamkeit von Rituximab und anderen Immunsuppressiva in der Schubprophylaxe auch in dieser Indikation nahelegen. Viele der zur Therapie der MS zugelassenen Medikamente sind entweder unwirksam oder können, wie z. B. Interferon-β, eine Verschlechterung des Krankheitsverlaufes bewirken. Beide Erkrankungen werden im Akutstadium mit hochdosierten Glukokortikoiden und Plasmapherese oder Immunadsorption behandelt. Diese Behandlung sollte möglichst rasch nach Symptombeginn eingeleitet werden. Insbesondere die MOG-EM ist durch eine oft ausgeprägte Steroidabhängigkeit gekennzeichnet, die ein langsames Ausschleichen der Steroidtherapie erfordert, und schließt viele Fälle der bislang meist als „idiopathisch“ klassifizierten „chronic relapsing inflammatory optic neuropathy“ (CRION) ein. Unbehandelt kann sowohl die NMOSD- als auch die MOG-EM-assoziierte ON zu schweren, persistierenden und oft bilateralen Visuseinschränkungen bis hin zur Erblindung führen. Beide Erkrankungen verlaufen meist relapsierend. Neben den Sehnerven sind häufig das Myelon sowie der Hirnstamm und, vor allem bei NMO-Patienten, das Dienzephalon betroffen; supratentorielle Hirnläsionen im kranialen MRT sind, anders als früher gedacht, kein Ausschlusskriterium, sondern häufig. In der vorliegenden Arbeit geben wir einen Überblick über Klinik, Diagnostik und Therapie dieser beiden wichtigen Differenzialdiagnosen der MS-assoziierten und idiopathischen ON.

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