La leucemia mieloide extramedular (LME), también conocida como sarcoma granulocítico, es una manifestación extramedular de la leucemia mieloide aguda. Puede presentarse virtualmente en todos los sitios del organismo y en cualquier momento de la evolución de la enfermedad primaria. Se define como una lesión tumoral compuesta de células mieloides inmaduras que se localiza en cualquier sitio extramedular.Se reporta el caso de una paciente de 39 años de edad quien se presentó con compromiso uterino que simuló un carcinoma endometrial y en quien finalmente se diagnosticó LME con compromiso uterino, en el contexto de una leucemia mieloide aguda (LMA). Se presenta una revisión de la literatura y se resaltan los aspectos más importantes de la enfermedad.Metodología: con el fin de conocer los aspectos más relevantes de esta enfermedad como frecuencia, manifestaciones clínicas y diagnóstico histopatológico, tratamiento y pronóstico, reportados en la literatura, se utilizaron las bases de datos Medline y Ovid y se hizo la búsqueda con las palabras clave granulocytic sarcoma, extramedullary leukemia, myeloid sarcoma, female genital tract, uterus, uterine cervix, endometrium.Resultados: dos revisores evaluaron la pertinencia de los artículos y seleccionaron aquellos que trataban los aspectos relevantes del tema o hacían referencia al tracto genital femenino y específicamente al útero (uterus, uterine cervix). Se realizó nueva búsqueda con base en las referencias de algunos artículos. La búsqueda arrojó en total 123 artículos que se referían a diversos aspectos de la enfermedad y las diferentes partes del cuerpo involucradas. Se seleccionaron 14 artículos pertinentes, incluyendo uno de revisión sobre leucemia mieloide extramedular en general.La mayoría de los artículos son reporte de casos, reportes breves y revisión de algunos aspectos de la enfermedad, en series pequeñas de pacientes. Ningún artículo se refiere específicamente al compromiso del endometrio.Conclusiones: el compromiso del útero por LME es raro y la información disponible en la literatura acerca de esta entidad es escasa, y consiste básicamente de informes de casos y de análisis por agrupamiento de los temas publicados. Hay consenso en la dificultad del diagnóstico inicial de esta enfermedad, en su mal pronóstico y en su tratamiento, aunque la experiencia es limitada.