Hautzeichen bei rheumatologischen Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter

ZusammenfassungRheumatologische Erkrankungen können sich in einer großen Vielfalt an der Haut manifestieren. Das Spektrum reicht von flüchtigen Exanthemen bis zu tiefer Sklerosierung, Vaskulitis und Pannikulitis. Dank der Zugänglichkeit für Inspektion, Dermatoskopie, Palpation und Biopsien können dermatologische Mitbeurteilungen wertvolle Hinweise für die diagnostische Einordnung geben. Während bei einigen rheumatologischen Erkrankungen, wie kutanem Lupus erythematodes oder Sklerodermie, spezifische Hautzeichen leicht mit dem Auge zu erkennen oder mit den Fingern zu ertasten sind, sind Hautzeichen wie Exantheme, leukozytoklastische Vaskulitis oder Erythema nodosum klar definierte Entitäten, die jedoch verschiedene Ursachen haben können. Gerade im Kindesalter müssen die häufigen, transienten infektassoziierten Varianten von immunologischen Grunderkrankungen abgegrenzt werden. Die Symptome sind teilweise inkomplett oder atypisch und können weiteren Manifestationen vorausgehen, was interdisziplinäre Verlaufsbeurteilungen erfordert. Die hier vorgestellten Hautzeichen rheumatologischer Erkrankungen im Kindes- und Adoleszentenalter illustrieren den Wert einer engen interdisziplinären Zusammenarbeit.

Vasculitis allergica – ein nicht-IgE-vermitteltes Hypersensitivitätssyndrom

ZusammenfassungDie Diagnose „Vasculitis allergica“ suggeriert eine klassisch allergische IgE-vermittelte Genese. Dies ist jedoch nicht der Fall, vielmehr handelt es sich um einen hochkomplex ablaufenden Mechanismus, der häufig das eigentlich auslösende Antigen vor der Detektion bewahrt.Die aktuelle Nomenklatur für dieses dermatologische Erkrankungsbild lautet kutane IgM oder IgG Immunkomplex-Vaskulitis, es handelt sich um eine leukozytoklastische Vaskulitis der postkapillären Venolen 3. Diese neue Einordnung legt die mit dem ursprünglichen Namen einhergehende Assoziation mit einer typisch IgE-vermittelten allergischen Erkrankung ab.Vaskulitiden werden immunologisch betrachtet den Immunkomplex-Erkrankungen, der sogenannten Typ III Reaktion nach Coombs und Gell, zugeordnet 14, 15, 16. Sie werden als entsprechend dem dahinter liegenden immunologischen Prozess als „non-IgE-mediated allergic hypersensitivity Syndrom“ eingestuft 14, 15, 16. Viele Vaskulitiden machen sich klinisch zuerst an der Haut u. a. durch akut auftretende, rasch progrediente Ulzerationen bemerkbar, häufig assoziiert mit starker Schmerzhaftigkeit. Sie sind damit in der Ursachenabklärung eines Ulcus cruris bedeutsam, rangieren hier aber unter den seltenen Diagnosen.Der lange bestehende Begriff einer „leukozytoklastischen Vaskulitis“ für diese Erkrankung steht entsprechend nicht länger für ein einzelnes Erkrankungsbild, sondern vielmehr für ein histologisches Muster einer Gruppe von Vaskulitiden, den sogenannten Immunkomplexvaskulitiden. 3 Hierbei handelt es sich von Gefäßkaliber überwiegend um „small vessel“ Vaskulitiden, diese können als „single organ vasculitis“ (SOV) mit alleiniger Manifestation an der Haut oder auch als kutanes Teilsymptom einer anderen „multi organ vasculitis“ (MOV) zum Beispiel im Rahmen eines systemischen Lupus erythematodes auftreten 1. Die kutane IgM oder IgG Immunkomplex-Vaskulitis zeigt den für Vaskulitiden klassisch plötzlich auftretenden, rasch progredienten Verlauf und ist klinisch durch eine typische Primäreffloreszenz, die palpable Purpura, mit hoher Inflammation charakterisiert. 2 Im Therapiekonzept steht an erster Stelle das auslösende Agens zu identifizieren und zu eliminieren 2, 42, 44. In der Regel zeigt dieser Typ von Vaskulitis eine überwiegend residuenfreie Abheilung mit niedrigem Rezidivrisiko unter der Voraussetzung, dass das auslösende Agens identifiziert und beseitigt ist 2, 41, 42, 44.

Purpura pigmentosa progressiva

ZusammenfassungDie Purpura pigmentosa progressiva (PPP) ist eine benigne, häufig chronisch rezidivierende Dermatose, die sich vor allem symmetrisch an den unteren Extremitäten, in ausgeprägten Fällen auch am Rumpf und den oberen Extremitäten, manifestiert. Auch einmalige Krankheitsverläufe sind beschrieben. Klinisch äußert sich die Purpura pigmentosa progressiva in der Akutphase in Form von meist asymptomatischen petechialen Einblutungen, in ihrem Verlauf mit bräunlich-orangenen Maculae. In einigen Fällen wird von einem geringen Juckreiz berichtet. Meist führt der ästhetische Aspekt zum Arztbesuch. Es werden in der Literatur verschiedene Ursachen diskutiert, der genaue Pathomechanismus ist jedoch unklar. Eine zugrundeliegende Systemerkrankung liegt nicht vor. Histologisch zeigen sich Erythrozytenextravasate, perivaskuläre Lymphozyteninfiltrate und Hämosiderinablagerungen ohne Zeichen einer Vaskulitis. Differenzialdiagnostisch kommen vor allem eine leukozytoklastische Vaskulitis oder Gerinnungsstörungen in Betracht. Therapeutisch empfiehlt sich die Gabe von Vitamin C in Kombination mit Rutosid.

Die leukozytoklastische Vaskulitis

ZusammenfassungDie leukozytoklastische Vaskulitis stellt als häufigste Vaskulitis der Haut eine differenzialdiagnostische Herausforderung für Dermatologen und Rheumatologen dar. Als Immunkomplexvaskulitis entsteht die leukozytoklastische Vaskulitis durch Ablagerung von Immunkomplexen an der Gefäßwand. In der Hautbiopsie mit direkter Immunfluoreszenz kann eine IgA- von einer IgM- beziehungsweise IgG-Ablagerung unterschieden werden. Die Purpura Schönlein-Henoch ist die häufigste Vaskulitis des Kindesalters und besitzt eine sehr gute Prognose. Bei Vorhandensein von IgM/IgG-Immunkomplexen sollten differenzialdiagnostisch Infektionen, maligne Grunderkrankungen, Medikamentennebenwirkungen und entzündlich-rheumatische Erkrankungen ausgeschlossen werden. Unkomplizierte Verlaufsformen der leukozytoklastischen Vaskulitis können symptomatisch behandelt werden. Kortikosteroide sind bei ausgedehnten Nekrosen und Ulzerationen der Haut indiziert. Systemische Beteiligungen müssen frühzeitig detektiert und gegebenenfalls immunsuppressiv behandelt werden. Ingesamt besitzt die leukozytoklastische Vaskulitis jedoch eine sehr gute Prognose und zeigt meist einen selbstlimitierenden Verlauf.

Palpable Purpura und nephrotisches Syndrom – Ätiologie?

Ein 46-jähriger Diabetiker stellt sich mit palpabler Purpura an den unteren Extremitäten und mit einer nephrotischen Proteinurie vor. Die Biopsie aus dem Unterschenkel ergibt eine leukozytoklastische Vaskulitis. In der Nierenbiopsie stellt man eine Purpura-Schönlein-Henoch-Nephritis (PSHN) fest. Da einzelne Berichte und Fallserien von einer Assoziation von HSPN mit Tumoren berichten, wird zwecks Tumorsuche eine Computertomographie des Abdomens und des Thoraxes durchgeführt. Man stellt einen Sigmapolypen fest, der später endoskopisch entfernt wird und sich als Carcinoma in situ entpuppt. Es stellt sich die Frage, ob Erwachsene, die sich mit PSHN vorstellen, einer Tumorsuche unterzogen werden sollten.

Porzines Dermatitis-Nephropathie-Syndrom (PDNS) – eine Übersicht über pathomorphologische Veränderungen

Zusammenfassung Gegenstand und Ziel: Das porzine Dermatitis-Nephropathie- Syndrom (PDNS) wird in letzter Zeit immer häufiger beobachtet. Meist tritt es nur bei einzelnen oder wenigen Tieren eines Bestandes auf. Ziel dieser Studie war, typische pathomorphologische Befunde und die zeitliche Abfolge der Veränderungen darzustellen. Material und Methoden: Bei 22 Schweinen, die aus 16 verschiedenen Aufzucht- bzw. Mastbetrieben in Bayern stammten, wurde in den Jahren 2001 bis 2004 das porzine Dermatitis-Nephropathie-Syndrom (PDNS) klinisch sowie pathologisch-anatomisch diagnostiziert. Ergebnisse: Klinisch zeigten alle Tieren herdförmige, teils konfluierende Hautveränderungen mit tief reichenden Blutungen sowie multifokale Nekrosen mit krustösen Auflagerungen am gesamten Körper, insbesondere an den Hintergliedmaßen und dem Perineum. Charakteristischer pathomorphologischer Befund war eine hochgradige leukozytoklastische Vaskulitis der in Dermis und Subkutis gelegenen kleinkalibrigen Blutgefäße. In den Nieren fanden sich, neben einer akuten segmentalen nekrotisierenden Glomerulonephritis, chronische Veränderungen mit Verödung einzelner Glomerula sowie multifokale Synechien zwischen der Bowman‘schen Kapsel und den Glomerulumschlingen. Bei 21 Tieren wurde mithilfe der PCR das porzine Circovirus Typ 2 (PCV 2) und in fünf Fällen zusätzlich das Porcine Reproductive and Respiratory Syndrome Virus (PRRSV) in der Lunge nachgewiesen. Schlussfolgerung: Trotz der typischen pathomorphologischen Befunde bleibt die Ätiologie des porzinen Dermatitis-Nephropathie-Syndroms bislang ungeklärt. Diskutiert werden sowohl virale als auch bakterielle Infektionen. Klinische Relevanz: Da die Frühform des PDNS klinisch nicht sicher von der akuten Verlaufsform der klassischen Schweinepest zu unterscheiden ist, kommt dem PDNS eine wichtige seuchenhygienische Bedeutung zu.

Ulcus cruris bei Kollagenosen

Zusammenfassung Ziel: Wir beurteilten die Ätiologie von Ulcera crurum bei Patienten mit Kollagenosen und evaluierten den Heilungsverlauf nach gezielter, kausaler Behandlung. Methoden: Retrospektive klinische Studie mit 20 konsekutiven Patienten: rheumatoide Arthritis (n = 12), progressive systemische Sklerose (n = 7), systemischer Lupus erythematodes (n = 1). Ergebnisse: Folgende relevanten Pathologien wurden vorgefunden: Makrozirkulation (insgesamt 17; arteriell 10, venös 10, kombiniert 3), kutane leukozytoklastische Vaskulitis (5), Steroid-induzierte Hautatrophie (8), arthrogenes Stauungssyndrom (9), dystrophe Kalzinose (3). Folgende Interventionen wurden durchgeführt: Arterielle Revaskularisation (9), Krossektomie und Stripping von insuffizienten Stammvenen (7), Spalthauttransplantation (17), wovon fünfmal unter Immunsuppression bei Vaskulitis. Bei Studienabschluss waren 13 abgeheilt, 4 gebessert (90% geheilt) und 3 unverändert; ferner 1 Unterschenkelamputation der Gegenseite, ein Patient verstarb. Schlussfolgerung: Ulcera crurum bei Patienten mit Kollagenosen haben meistens eine multifaktorielle Ätiologie. Die Verbesserung der arteriellen und venösen Makrozirkulation ist der wichtigste Schritt in der Therapieplanung. Selbst dann benötigen noch drei Viertel aller Patienten eine Spalthauttransplantation, um die chronische Wunde unter verbesserten Voraussetzungen zur Abheilung oder Besserung zu bringen.