Diffuse alveoläre Hämorrhagie mit späterer ANCA-Positivität und Emphysembildung bei drei jungen Erwachsenen

Hintergrund: Die diffuse alveoläre Hämorrhagie (DAH) ist durch die diffuse Anreicherung von roten Blutkörperchen in den Alveolen und durch Milchglastrübungen und/oder Konsolidierungen in der Computertomographie (CT) gekennzeichnet. Wenn keine nicht immunologischen Ursachen identifiziert werden können, wird die DAH klassischerweise in eine idiopathische DAH (idiopathische pulmonale Hämosiderose, IPH) und eine autoimmun bedingte DAH eingeteilt. In der vorliegenden Arbeit beschreiben wir 3 Patienten mit zunächst als IPH eingestuften rezidivierenden pulmonalen Hämorrhagien, die Jahre nach der Erstmanifestation Anti-Myeloperoxidase (MPO)-Antikörper, ein im CT sichtbares Emphysem und, in einem Fall, eine Nierenbeteiligung ausbildeten. Fallbericht: Bei Patientin 1 wurde im Alter von 14 Jahren eine IPH diagnostiziert. Die Erkrankung war durch eine immunsuppressive Therapie nur schlecht beherrschbar, auch wenn ANCA über Jahre negativ blieben. Neunzehn Jahre nach der Erstmanifestation wurden bei der Patientin MPO-ANCA und eine leichte Nierenbeteiligung nachgewiesen. Die Patientin erhielt eine Behandlung mit Rituximab, auf die sie gut ansprach. Seit der Erstmanifestation waren im Thorax-CT durchgehend diffuse Milchglastrübungen und eine Verdickung von Interlobulärsepten erkennbar. Zehn Jahre später traten zystenartige Verschattungen auf, die mit einem Emphysem vereinbar waren und eine auffallende peribronchovaskuläre Verteilung zeigten. Bei Patient 2 wurde im Alter von 32 Jahren eine IPH diagnostiziert. Er erhielt Kortikosteroide und Methotrexat, worauf er wechselhaft ansprach. Elf Jahre nach der Erstmanifestation wurden MPO-ANCA nachgewiesen und im CT zeigte sich ein Emphysem mit peribronchovaskulärer Verteilung, das sich in der Folge wesentlich weiter ausdehnte. Bei Patient 3 wurde im Alter von 7 Jahren eine IPH diagnostiziert, die mit rezidivierenden Hämoptysen variablen Schweregrads einherging. Diese wurden intermittierend mit Kortikosteroiden behandelt, bis der Patient im Alter von 11 Jahren wegen schwerer DAH intubiert werden musste. Acht Jahre nach der Erstdiagnose wurden im CT emphysematöse Veränderungen beobachtet und 11 Jahre nach der Erstdiagnose wurden zum ersten Mal MPO-ANCA nachgewiesen. Schlussfolgerungen: Unserer Ansicht nach zeigen diese 3 Fälle Folgendes: 1. die Möglichkeit, dass sich mehrere Jahre nach Erstmanifestation einer DAH eine ANCA-Positivität ausbildet, 2. die Möglichkeit, dass eine DAH zu zystenartigen/emphysematösen Veränderungen mit peribronchovaskulärer Verteilung im CT führen kann. Darüber hinaus unterstreichen die Tatsache, dass die Patienten eine fortgesetzte immunsuppressive Therapie benötigten, und die Emphysembildung, dass Autoimmun-Phänomene eine Rolle spielen können, auch wenn die DAH zunächst als «idiopathisch» eingestuft wird. Es sind weitere Studien erforderlich, um die Beziehung zwischen DAH, ANCA-Positivität und Emphysembildung besser zu verstehen.