Immunvermittelte Polyneuropathien

ZusammenfassungUnter dem Begriff der immunvermittelten Neuropathien werden das Guillain-Barré Syndrom (GBS), die chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP), die multifokale motorische Neuropathie (MMN), die Polyneuropathien bei Paraproteinämie und die vaskulitische Neuropathie zusammengefasst. Wichtige diagnostische und therapeutische Schritte werden dargestellt. Intravenöse Immunglobuline (IVIG) und Plasmapherese sind beim GBS gleichwertige Therapieoptionen. Bei der CIDP können auch Kortikosteroide zum Einsatz kommen. Polyneuropathien bei Paraproteinämien vom Typ IgM sprechen zumeist nur unzureichend auf eine Therapie mit Immunsuppressiva oder Plasmapheresen an. Der monoklonale Antikörper gegen Rituximab ist möglicherweise besser wirksam. Bei multifokaler motorischer Neuropathie (MMN) sind IVIG die Behandlungsmethode der Wahl. Die primären systemischen Vaskulitiden bedürfen in der Regel einer langzeitigen Kombinationstherapie mit Kortikosteroiden und Immunsuppressiva. Isolierte Vaskulitiden des peripheren Nervensystems können häufig mit niedrigeren oralen Dosen von Kortison erfolgreich behandelt werden. Auf Komplikationen der Langzeittherapie ist bei allen immunvermittelten Neuropathien zu achten.

Vaskulitische Neuropathien

ZusammenfassungUnter vaskulitischen Neuropathien versteht man immunvermittelte Erkrankungen des peripheren Nervensystems, bei denen die Schädigung der Nerven durch eine Entzündung der Blutgefäße bedingt ist. Unterschieden werden vaskulitische Neuropathien bei primären und sekundären systemischen Vaskulitiden, bei entzündlichrheumatischer Systemerkrankung, bei malignen Erkrankungen, medikamenteninduzierten Vaskulitiden und die nicht-systemische vaskulitische Neuropathie (NSVN). Das typische klinische Erscheinungsbild einer vaskulitischen Neuropathie ist eine asymmetrische oder multifokale schmerzhafte sensomotorische Neuropathie mit akutem/subakutem oder chronischem Verlauf mit schubförmigen Verschlechterungen. Charakteristisch sind weiterhin der elektrophysiologische Nachweis einer aktiven asymmetrischen axonalen sensomotorischen Neuropathie und die Besserung durch immunsuppressive Therapie. Eine gesicherte Vaskulitis liegt vor, wird ein positiver Biopsiebefund erhoben; das Fehlen eindeutiger morphologischer Befunde schließt sie jedoch nicht aus. Es gibt keinen Labortest, der eine Vaskulitis definitiv nachweist oder ausschließt, so ist auch bei ausschließlich unauffälligen Ergebnissen von durchaus umfangreichen Blutuntersuchungen das Vorliegen einer NSVN möglich. Systemische Vaskulitiden treten mit einer Inzidenz von mindestens 4/100000 jährlich auf und haben unbehandelt eine schlechte Prognose, die durch immunsuppressive Therapie entscheidend verbessert wird. Bei der NSVN ist die Prognose deutlich besser, eine längerfristige immunsuppressive Therapie ist auch hier häufig erforderlich.