24-Stunden-Video-EEG bei der Bewertung des ersten unprovozierten Anfalls

Ein einzelner unprovozierter epileptischer Anfall ist ein häufiges Szenario in der neurologischen Praxis. Zur Entscheidung über den Beginn einer antiepileptischen Medikation muss das Risikos eines Anfallsrezidivs abgeschätzt werden. Dafür spielt der Befund im EEG (Elektroenzephalogramm) eine entscheidende Rolle, da das Auftreten von epileptiformen Entladungen (EDs) im EEG das relative Risiko eines Anfallsrezidivs erhöht. Diese Arbeit sollte bewerten, welchen zusätzlichen Vorteil ein 24-Stunden-Elektroenzephalogramm (24h-EEG) nach dem ersten Anfall für die Erkennung epileptiformer Anomalien bringt.

Multimodiale Therapie von Hirnmetastasen

ZusammenfassungDas Langzeitüberleben hat sich für Patienten mit metastasiertem Melanom durch die Etablierung der zielgerichteten Therapien sowie Immuntherapien mit 5-Jahres-Überlebensraten von ca. 50 % deutlich verbessert. Hirnmetastasen stellen jedoch weiterhin eine therapeutische Herausforderung dar. In der Vergangenheit lag das mediane Überleben für Patienten mit neu diagnostizierten Hirnmetastasen bei 2 – 6 Monaten 1. Retrospektive Analysen sprechen für einen Überlebensbenefit unter multimodaler Therapie mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von über 20 % 1.Wir berichten über einen 50-jährigen Patienten mit multiplen symptomatischen Hirnmetastasen bei Erstdiagnose. Nach Exstirpation einer symptomatischen Metastase wurde bei BRAF-V600E-Mutation eine Systemtherapie mit dem BRAF-Inhibitor Dabrafenib in Kombination mit dem MEK-Inhibitor Trametinib eingeleitet. Hierunter zeigte sich ein rascher deutlicher Regress der zerebralen und extrazerebralen Metastasen. Nach 8 Wochen wurde die Systemtherapie auf eine Immuntherapie mit Nivolumab plus Ipilimumab umgesetzt. Kurz nach Therapieeinleitung trat ein epileptischer Anfall auf und die Hirnmetastasen zeigten sich wieder progredient. Zwei symptomatische Hirnmetastasen wurden reseziert, eine Ganzhirnradiatio mit Hippocampusschonung wurde eingeleitet und die Immuntherapie fortgesetzt. Aktuell erfolgt eine zielgerichtete Therapie mit Encorafenib und Binimetinib. 17 Monate nach Erstdiagnose befindet sich der Patient in gutem Allgemeinzustand ohne neurologische Defizite. Dieser Fallbericht bestätigt den retrospektiv beobachteten Überlebensbenefit für Patienten mit Hirnmetastasen unter multimodaler Therapie.

Medikamentöse Therapie von epileptischen Anfällen und Epilepsien

ZUSAMMENFASSUNGFast jede aktive Epilepsie bedarf einer medikamentösen Therapie durch Antianfallsmedikamente (Antiiktalia). Ziel ist die Anfallsfreiheit des Patienten bei gleichzeitig guter Tolerabilität. Zur Dauertherapie fokaler Epilepsien steht eine Reihe von Antianfallsmedikamenten zur Verfügung, bei generalisierten Epilepsien ist die Auswahl kleiner. Die Wahl des Antianfallsmedikamentes sollte neben dem Epilepsiesyndrom an den individuellen Wünschen und der Lebenssituation des Patienten, seinen Komorbiditäten und dem Nebenwirkungsprofil ausgerichtet werden. Meist wird man deshalb neuere Antianfallsmedikamente bevorzugen. Durch die Entwicklung neuer Medikamente erhöht sich die Chance einer individuell gut verträglichen und erfolgreichen Therapie. Dem gegenüber stehen höhere Therapiekosten der meisten neueren Antianfallsmedikamente. Die meisten epileptischen Anfälle sind selbstlimitierend. Ein prolongierter epileptischer Anfall muss jedoch schnell und ausreichend hoch dosiert mit Benzodiazepinen behandelt werden, um so einen therapierefraktären Verlauf abwenden zu können und das Outcome des Patienten zu verbessern.

Klinische Charakteristika, Ressourcenverbrauch, Lebensqualität und Versorgungssituation beim Dravet-Syndrom in Deutschland

Zusammenfassung Fragestellung Ziel der prospektiven, multizentrischen Studie ist die Erfassung klinischer Charakteristika, des Ressourcenverbrauches sowie der Lebensqualität bei Patienten mit der Diagnose eines Dravet-Syndroms (DS) und deren Eltern in Deutschland. Methoden Die Datenerhebung erfolgte mit einem validierten retrospektiven Fragebogen über 3 bzw. 12 Monate sowie mit einem prospektiven Tagebuch über 3 Monate. Es wurden Daten zur Anfallssituation, Medikamenteneinnahme, Therapieinanspruchnahme sowie zu direkten und indirekten Kosten und zur Lebensqualität erhoben. Die Fragebögen und das Tagebuch wurden den Eltern über den Dravet-Syndrom e. V. sowie beteiligte Zentren ausgehändigt. Ergebnisse Der Fragebogen wurde von 93 Eltern der DS-Patienten und das Tagebuch von 77 ausgefüllt. Das mittlere Alter der Patienten betrug 10 Jahre (Spannweite 15 Monate bis 33,7 Jahre). Die Zeit bis zur Syndromdiagnose eines DS war in den letzten beiden Jahrzehnten deutlich kürzer. In den letzten 12 Monaten ereignete sich bei 95 % der Patienten mindestens ein epileptischer Anfall. Als anfallsauslösende Faktoren wurden Fieber (93,4 %), Aufregung (56 %), Schlafmangel (51,6 %) und starke körperliche Anstrengung (50,5 %) berichtet. Die Lebenszeitprävalenz des Status epilepticus lag bei 77 %, und bei 28 % war mindestens 1 Episode eines Status epilepticus innerhalb des letzten Jahres aufgetreten. Die Lebensqualität (QoL) der Patienten war niedriger als die der Allgemeinbevölkerung, und von 46 % der Eltern wurden Depressionssymptome berichtet. Die direkten Kosten in 3 Monaten betrugen 6043 € pro Patient. Den größten Kostenfaktor stellten die stationären Kosten dar (1702 €), gefolgt von den Leistungen für Pflege (1130 €), den Kosten für die antikonvulsiven Medikamente (892 €) und für Therapien (559 €). Bei den Müttern betrugen die gesamten indirekten Kosten 4399 € und bei den Vätern 391 € bezogen auf 3 Monate. Schlussfolgerung Das Dravet-Syndrom ist mit häufigen, oft therapierefraktären epileptischen Anfällen und Status epilepticus vergesellschaftet. Diese Studie zeigt die erhebliche Krankheitslast und die damit verbundenen Einschränkungen in der Lebensqualität sowie die hohen direkten und indirekten Kosten auf. Um eine Verbesserung der Lebensqualität bei Patienten mit DS und deren Eltern zu erreichen, bedarf es neuer Therapie- und Versorgungskonzepte.