<p><strong>Introdução</strong>: a avaliação e o acompanhamento nutricional fazem parte do cuidado integral dos pacientes com fibrose cística (FC),<br />possibilitando intervenção precoce e tratamento mais efetivo da doença. <strong>Objetivo</strong>: avaliar o estado antropométrico de crianças e<br />adolescentes com FC e pesquisar sua associação com variáveis clínicas e demográficas. <strong>Metodologia</strong>: estudo descritivo, incluindo-se<br />indivíduos entre 1-19 anos de idade. Foram registradas medidas de peso, estatura, circunferência do braço (CB) e da prega cutânea<br />tricipital (PCT) e calculados indicadores antropométricos (Peso/Idade- P/I, Altura idade -A/I e IMC/idade-IMC/I) e Circunferência<br />Muscular do Braço (CMB). Comparou-se o indicador CMB com variáveis clínicas e demográficas através do cálculo de razões de<br />prevalência (RP). <strong>Resultados</strong>: foram incluídos 41 pacientes, 53,6% do sexo masculino, mediana de idade de 78 meses. Quinze (36,6%)<br />pacientes foram classificados como desnutridos pela avaliação da CMB (<P5), enquanto, através do indicador IMC/I, apenas um (2,4%)<br />apresentava magreza. Trinta (73,1%) pacientes tinha insuficiência pancreática (IP), determinada pela terapia de reposição enzimática<br />(TRE) e/ou níveis da elastase fecal. Todos os pacientes realizaram pesquisas de mutações no gene CFTR e 38 (92,8%) tiveram duas<br />variantes patológicas identificadas, dos quais 25 (65,8%) tinham pelo menos um alelo para a variante F508del. Dezesseis (39%)<br />crianças cursavam com infecções respiratórias recorrentes. A desnutrição (CMB<P5) teve uma associação positiva com as seguintes<br />variáveis: idade do diagnóstico, sexo masculino, PCT >P15, TRE, mutação F508/del e A/I<-2, observando-se maior associação com<br />as três últimas, RP de 6,25, 3,12; e 2,06; respectivamente. <strong>Conclusão</strong>: o IMC pode não ser suficiente para a avaliação do estado<br />nutricional na FC, pois subestima a prevalência de desnutrição. Com exceção das infecções respiratórias recorrentes, as demais<br />variáveis tiveram associação com o indicador CMB <P5.</p>